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健康知識

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惡性高熱

 

      惡性高熱(malignant hyperthermia, MH)是全身麻醉時發生的綜合征,不及時處理可迅速出現高熱、肌強直,死亡率很高。自Denborough和Lovell (1960)首先報告,已證實該綜合征是顯性遺傳的代謝性多發性肌病(metabolic polymyopathy),個體易受到任何強力揮發性麻醉劑特別是氟烷(halothane)和肌松藥如琥珀酰膽堿(succinylcholine)作用而發病。 惡性高熱的發生率在全身麻醉病人中約為1/50000。
      1. 病因及發病機制
      惡性高熱是遺傳異質性疾病,在許多家系已發現位于19q12-13.2上編碼骨骼肌RYR1基因有超過20個致病性點突變,均位于蛋白的長氨基端,此區既有激活配體如鈣離子、ATP、鈣調素、咖啡因等結合位點,又有失活配體如鈣離子和鎂離子的結合位點。兩個DHPR的α1亞單位突變及另一個可能位于編碼 DHPR的α2/δ亞單位基因突變也有報道。
      本病的發病機制是:強直期肌肉耗氧量增加3倍,血清乳酸鹽增加15~20倍。患病個體的肌肉對咖啡因異常敏感,體外誘導可發生收縮,推測與咖啡 因的作用方式類似,氟烷可促進肌漿網釋放鈣,并抑制再聚集,干預肌肉松弛作用。阿諾定受體(RYR) 遺傳性缺陷者應用麻醉劑可產生肌痙攣(真性收縮)和高熱,使耗氧量增加50%-60%,肌纖維三磷酸腺苷減少,人類僅10%的患者有類似缺陷。有人提出,該受體或另一種控制鈣通道結構成分的等位基因 突變可解釋其余患者的發病。發熱原因不清,可能系漿網鈣離子濃度顯著增加導致肌痙攣,使肌肉代謝和產熱增加。
      2. 臨床表現
      1. 本病的臨床表現富有戲劇性,患者平時無癥狀,應用氟烷或類似的吸入性麻醉劑及肌松藥琥珀酰膽堿時,頜部肌緊張、強直很快擴展至全身肌肉。隨后體溫升至42~43°C,伴與之平行的呼吸急促、心動過速、代謝性酸中毒、高血鉀和低氧血癥等。病情進展迅速,如不及時治療,約70%的患者可以死亡。
      2. 患者家族中其他成員有麻醉虛脫或死亡病史易出現該綜合征,某些易患家族個體出現肌病或骨骼肌異常,表現為身材矮小、上瞼下垂、斜視、高腭弓、髕骨脫位和脊柱后側凸等(King-Denborough綜合征)。Duchenne-Becker型肌營養不良癥可能與之有關,中央軸空肌病(central core myopathy)也常并發惡性高熱,這兩種疾病均與編碼RYR基因鏈鎖,二者為等位基因。
      3. 動脈血CO2分壓可超過100mmHg,血pH值可降至7.00或更低,肉眼可見肌紅蛋白尿,血清CK水平極高,病情逐漸好轉,約10%的病人發生虛脫 和死亡,某些病例可相繼發生體溫增高和酸中毒,無肌痙攣。早期死亡病例光鏡顯示肌肉正常,病人存活數日后肌活檢顯示肌漿呈散在分段壞死和吞噬現象, 無炎癥反應,肌肉常為多核性。
      3. 治療
      麻醉過程中一旦出現咬肌痙攣或體溫增高,應立即停止麻醉,可靜脈注射丹曲林,起始用量1mg/kg, 以后可緩慢增加直至癥狀緩解,總劑量不超過10mg/kg。可抑制肌漿網的鈣離子釋放,將死亡率降低至10%。麻醉前1小時靜脈緩慢注射丹曲林2.5mg/kg, 可預防該綜合征。
      其他治療包括軀體降溫、靜脈補液、輸入碳酸氫鈉糾正酸中毒、機械性過度通氣降低呼吸性酸中毒。對此類患者以后應避免使用氟烷及其他揮發性麻醉劑和琥珀酰膽堿,若因手術必須施行麻醉,可應用一氧化氮、芬太尼、硫噴妥鹽(或其他巴比妥類藥物)或局部麻醉。
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